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白血病-2017年临床执业医师技能考试第三章第三十四节系统复习笔记

环球网校·2017-03-10 15:54:43浏览82 收藏32
摘要   2017年临床执业医师实践技能全国考试时间为2017年6月17日-6月23日,具体由各省、自治区、直辖市医师资格考试领导小组组织实施。为方便考生复习,环球网校分享白血病-2017年临床执业医师技能考试第三章第三十

  2017年临床执业医师实践技能全国考试时间为2017年6月17日-6月23日,具体由各省、自治区、直辖市医师资格考试领导小组组织实施。为方便考生复习,环球网校分享“白血病-2017年临床执业医师技能考试第三章第三十四节系统复习笔记”供考生参阅,希望对备考2017年临床执业医师资格考试的考生有帮助。环球网校随时更新临床执业医师技能考试复习笔记,欢迎考生持续关注环球网校临床执业医师考试频道。

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  第三十四节 白血病(环球网校分享白血病-2017年临床执业医师技能考试第三章第三十四节系统复习笔记)

  一、急性白血病

  【诊断】

  起病急缓不一,以发热、贫血、出血及组织器官浸润为主要表现。

  (1)发热 多表现为中度发热或高热。当体温>38.5℃时往往提示继发感染。

  (2)贫血 半数患者就诊时已有重度贫血。

  (3)出血 以皮肤瘀点、瘀斑,鼻、牙龈及月经过多最常见。严重的可发生颅内出血及眼底出血。

  (4)白血病细胞增殖浸润表现

  ①淋巴结和肝脾肿大 淋巴结肿大以急性淋巴细胞白血病( ALL)多见;肝脾多轻到中度肿大,巨脾主要见于慢粒急变、毛细胞白血病和幼淋细胞白血病。

  ②骨关节症状 胸骨下端压痛、叩击痛对诊断有重要价值。

  ③口腔症状 牙龈增生、肿胀。

  ④眼部、皮肤表现 较少见,可引起眼球突出、复视或失明。累及皮肤形成皮肤粒细胞肉瘤。

  ⑤中枢神经系统表现 以儿童ALL最常见,表现为头痛、头晕、呕吐,重者有颈项强直、抽搐和昏迷。

  ⑥睾丸浸润 呈一侧性无痛肿大,多见于儿童急淋缓解期。

  【鉴别诊断】

  1.骨髓增生异常综合征(MDS) 骨髓中原始细胞占不到30%,且部分最终发展为AL。

  2.巨幼细胞贫血 骨髓中原始细胞不增多,糖原(PAS)染色表现强阳性。

  3.其他 应与再生障碍性贫血( AA)、特发性血小板减少性紫癜(ITP)相鉴别,骨髓、免疫学和遗传学检查可明确诊断。

  【进一步检查】

  1.血象、血涂片分类检查。

  2.骨髓象是白血病诊断和分型的重要依据。

  3.有条件的医院可进一步查细胞化学、免疫学、染色体和基因等相关检查。

  4.血生化检查、尿酸、中枢神经系统白血病(CNS-L)检查。

  【治疗原则】

  1.一般治疗

  (1)紧急处理 高白细胞血症包括白细胞单采,水化、碱化,纠正水电解质紊乱,同时给予化疗和化疗前预处理。

  (2)防治感染 消毒隔离,抗感染,粒细胞输入,应用升白细胞药物,大剂量丙种球蛋白输注。

  (3)控制出血 输注血小板,使外周血小板维持在20×109/L以上。

  (4)纠正贫血 输注全血。

  (5)防治高尿酸血症 肾病治疗以水化、碱化尿液为主。高细胞性白血病化疗时可预防性使用别嘌呤醇。

  (6)营养支持 补充营养,给予高蛋白、高热量和易消化食物。

  (7)促进造血恢复 应用粒细胞集落刺激因子、促红素和粒-巨细胞集落刺激因子等。

  2.化疗

  (1) ALL化疗方案

  ①诱导缓解治疗儿童采用VP方案,成人多在VP方案基础上加门冬酰胺酶(VLP)或柔红霉素(VDP)或四药联合(VLDP)。

  ②缓解后治疗包括巩固强化、维持治疗和造血干细胞移植( HSCT)。

  ③防治中枢神经系统白血病。

  (2)急性粒细胞白血病(AML)化疗方案

  ①诱导缓解治疗标准方案为DA方案。

  ②缓解后治疗可采用诱导缓解方案+HDAra-C巩固强化,高危患者宜HSCT。

  3.免疫治疗用于微小残留病灶的治疗。

  4.骨髓移植骨髓或外周造血干细胞移植。

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  二、慢性粒细胞白血病(CML)

  【诊断】

  1. 20~40岁最多见(环球网校分享白血病-2017年临床执业医师技能考试第三章第三十四节系统复习笔记)。

  2.起病缓慢,呈进行性乏力、多汗、消瘦,后期有贫血、出血。

  3.脾脏肿大显著,就诊时多已达脐或脐以下,部分可有肝脏和淋巴结肿大。

  4.血象 白细胞数显著增高,红细胞、血小板数可正常或增高。

  5.血片 粒细胞显著增多,以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多,且嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

  6.骨髓象 骨髓增生极度活跃,以中期以下细胞(中幼、晚幼和杆状核粒细胞)增多明显,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。而红系相对减少,巨核系正常或增多,晚期减少。NAP活性减低或呈阴性。

  7.Ph染色体(+)。

  【鉴别诊断】

  1.与其他引起脾大的疾病相鉴别,如血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾亢等。

  2.与白细胞增多的相关疾病鉴别,如类白血病反应。

  3.与骨髓纤维化相鉴别,脾大明显、NAP阳性、Ph染色体(一)为骨髓纤维化特征。

  【治疗原则】

  1.化疗首选羟基脲,次选白消安(马利兰)。

  2.皮下注射或肌内注射α-干扰素,可与羟基脲、白消安或阿糖胞苷联合使用。

  3.口服依马替尼。

  4.骨髓移植是目前最有效的治疗措施,宜在慢性期缓解后尽早进行。

  5.白细胞单采,用血细胞分离机除去大量白细胞,用于白细胞淤滞症的治疗。

  6.防治慢粒急变。

  【典型例题及得分要点】

  例题1

  主诉:男性,35岁,发热,伴全身酸痛半个月,加重伴出血倾向1周。

  病史:半个月前无明显诱因出现发热,伴全身酸痛,轻度咳嗽,无痰,二便正常,抗感冒药治疗无效,1周来病情加重,有牙龈出血。病后进食减少,睡眠差,体重无明显变化。既往体健,无药物过敏史。

  查体:T 38℃,P 96次/分,R 20次/分,BP 120/80mmHg;前胸和下肢皮肤有出血点,浅表淋巴结不大,巩膜无黄染,咽充血(+),扁桃体不大,胸骨轻压痛,心率96次/分,心律齐,双肺叩清音,右下肺少许湿音,腹平软,肝脾未及。

  化验:Hb 82g/L,网织红细胞0.5%,WBC5.4×109/L,原幼细胞20%,PLT: 29×109/L,尿、粪常规(一)。

  得分要点:

  1.诊断及诊断依据(8分)

  (1)诊断

  ①急性白血病。

  ②肺部感染。

  (2)诊断依据

  ①急性白血病急性发病,有发热相出血表现;皮肤出血点,胸骨压痛(+);Hb和PLT减少,外周血片见到20%的原幼细胞。

  ②肺部感染咳嗽,体温38℃;查体发现右下肺湿音。

  2.鉴别诊断(5分)

  ①白血病类型鉴别。

  ②骨髓增生异常综合征。

  3.进一步检查(4分)

  ①进行骨髓穿刺检查及组化染色,必要时行骨髓活检。

  ②进行MLC分型检查。

  ③胸片、痰细菌学检查。

  ④腹部B超、肝肾功能。

  4.治疗原则(3分)

  ①根据细胞类型选择适当的化疗方案。

  ②支持对症治疗,包括抗生素控制感染、止咳、营养支持治疗。

  ③有条件者完全缓解后进行骨髓移植。

  例题2

  病史:男性50岁,进行性乏力、消瘦伴心悸1年,时有牙龈出血。查体贫血貌,脾平脐。

  血象:WBC 50×109/L,RBC 4×1012/L,Hb100g/L,PLT 120×109/L,骨髓增生明显活跃,以中、晚幼细胞为主,红系和巨核系基本正常,NAP阳性,Ph染色体(+)。

  得分要点:

  1.诊断及诊断依据(8分)

  (1)诊断慢性粒细胞白血病。

  (2)诊断依据

  ①有消瘦、乏力、心悸、出血等症状。

  ②有贫血貌,脾明显增大体征。

  ③白细胞明显增高,血小板正常,伴轻度贫血。

  ④NAP阳性,Ph染色体(+),骨髓异常增生。

  2.鉴别诊断(5分)

  ①类白血病反应。

  ②急性白血病。

  ③脾功能亢进。

  ④骨髓纤维化。

  3.进一步检查(4分)

  ①骨髓穿刺或活检。

  ②骨髓干细胞培养。

  ③BCR-ABL融合基因。

  ④血尿酸检测。

  4.治疗原则(3分)

  ①对症治疗,如处理高白细胞血症,如白细胞单采。

  ②化疗,应用羟基脲、白消安(马利兰)治疗。

  ③应用α-干扰素。

  ④应用依马替尼。

  ⑤骨髓移植。

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