2024年临床执业医师备考笔记--内分泌系统（下丘脑-垂体疾病）

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考点1 垂体腺瘤

1.最常见的垂体肿瘤是泌乳素瘤;

2.首选检查是激素;

首选影像学检查是MRI。

3.垂体肿瘤鞍上发展压迫视交叉可导致双眼颞侧偏盲。

4.垂体腺瘤的分类：直径>10mm的称为大腺瘤;直径≤10mm的为微腺瘤。

5.分类：

①功能性腺瘤：分泌激素;最常见的功能性腺瘤是泌乳素瘤;

②无功能性腺瘤：不分泌激素，只分泌亚单位。

6.治疗：

所有的垂体肿瘤首选手术治疗，术后一般加用放射治疗(γ刀)。

唯一例外的是泌乳素瘤，治疗用溴隐亭。

考点2 泌乳素瘤(PRL腺瘤)

1.泌乳素瘤由PRL细胞分泌;

2.典型的临床表现是闭经、泌乳;长期不治疗还容易发生骨质疏松;

3.功能检查：PRL浓度;

定位检查：MRI;

4.治疗：多巴胺受体激动剂溴隐亭。

考点3 生长激素分泌腺瘤

1.生长激素由GH(生长激素)细胞分泌。

2.临床表现：

巨人症(姚明)：青春期生长激素分泌过多;

肢端肥大症(郑海霞)：成人期生长激素分泌过多;

侏儒症(土行孙)：生长激素严重不足。

起病于青春期，延续到成人期的为肢端肥大性巨人症。

3.诊断：查GH。GH不仅用于诊断，也用于治疗后病情的监测。

4.治疗：首选手术;首选的治疗药物是生长抑素(兰瑞肽、奥曲肽)。

考点4 腺垂体功能减退症

1.病因：

①原发性：垂体肿瘤;

②继发性：外伤导致垂体柄断裂。

2.临床表现：

①最先累及性腺，出现性欲减退、性功能障碍;

②如果累及甲状腺、肾上腺说明病情危重;

③低血糖;

④最典型、最严重的临床表现：Sheehan综合征。

3.治疗：替代治疗。

希恩综合征：

①病因：分娩出血、产后大出血;

②典型表现：产后无乳汁分泌、各器官萎缩;

③最好的治疗是甲状腺素加糖皮质激素治疗;绝对禁止单独使用甲状腺素(因为容易导致垂体危象)。

考点5 中枢性尿崩症

1.病因：下丘脑肿瘤，导致抗利尿激素(血管加压素)缺乏。

2.尿的特点：低渗低比重尿(比重<1.005)。

3.诊断：

①首先要诊断尿崩症：用禁水试验。若禁水后尿量不减、尿比重不升、渗透压也不高，则为尿崩症;

②然后鉴别是肾性还是中枢性尿崩症：用血管加压素(垂体后叶素)试验。使用血管加压素后尿量减少为中枢性;尿量不变为肾性。

4.治疗：首选去氨加压素(minirin、弥凝)：人工合成的加压素类似物。

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