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【第1题】
A.血清免疫球蛋白水平测定
B.四唑氮蓝试验
C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D.总补体活性检测及各补体成分检测
E.EB病毒基因PCR检测
对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为
1、X连锁淋巴异常增生综合征
A B C D E
2、X连锁严重联合免疫缺陷病
A B C D E
【第2题】
A.白细胞黏附分子缺陷症
B.中性粒细胞减少症
C.X连锁高IgM血症
D.X连锁无丙种球蛋白血症
E.选择性IgA缺乏症
1、血IgM正常或增高,IgG、IgA、IgE缺乏见于
A B C D E
2、血B细胞缺如,血清IgG测不到见于
A B C D E
3、血IgA降低,IgG、IgM升高见于
A B C D E
【第3题】
A.低丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低球蛋白血症
C.选择性IgA缺陷
D.选择性IgM缺陷
E.选择性IgG缺陷
1、血清IgA<0.05g/L,缺乏分泌型IgA
A B C D E
2、患儿自己产生的免疫球蛋白低下,到2~4岁才达到正常水平
A B C D E
》》正确答案及答案解析见下页《《
第1题
【正确答案】 E
【正确答案】 C
【答案解析】 X-连锁淋巴组织增生性疾病(XLP),为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,病毒(EBV)感染可诱发该病。EBV感染多呈自限过程,而免疫缺陷者则可发生危及生命的淋巴细胞增生性疾病和淋巴瘤。
第2题
【正确答案】 C
【正确答案】 D
【正确答案】 E
【答案解析】 X-连锁高IgM血症为较罕见的原发性免疫缺陷病。由CD40配体(CD40L)基因突变引起,以反复感染为特征,伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。
外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG、IgA、IgM和IgE)明显下降是该病的主要实验室特征。免疫球蛋白测定血清总Ig—般不超过2.0~2.5g/L,IgG可能完全测不到,少部分病例可达2.0~3.0g/L,但一般低1.0g/L;IgM和IgA微量或测不出。
血清IgA水平常低于0.05g/L,甚至完全测不出。重症患儿唾液中不能测到分泌型IgA。IgG和IgM水平正常或升高,甚至可两倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。
第3题
【正确答案】 C
【答案解析】 血清IgA水平常低于0.05g/L,甚至完全测不出。重症患儿唾液中不能测到分泌型IgA。IgG和IgM水平正常或升高,甚至可两倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。
【正确答案】 B
【答案解析】 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症是一种自限性疾病。男女均可发病。正常婴儿通过胎盘传递而来的母体Ig,约90%在生后3个月左右被分解代谢,而自身合成和分泌Ig的能力不断增强。病儿开始合成Ig的年龄常推迟到9~15个月,至2~4岁达到正常的Ig水平。恢复后,不再复发,也无持久的免疫系统异常。
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