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第二十二章 造血系统疾病
1，(1)骨髓外造血：出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。
(2)生理性贫血：婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2—3个月时红细胞降至3.0×10??/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血。
2，贫血：指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白在新生儿期<145g/L,1—4个月时<9g/L，4—6个月时<100g/L者为贫血。
分度：鲜红蛋白从正常下限到90g/L为轻度;—60g/L为中度;—30g/L为重度;小于30g/L为极重度。新生儿Hb为144-120g/L为轻度，—90为中度，—60重度，小于60极重度。
3，营养性贫血(IDA)：由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点贫血症。
(1)铁代谢：正常成人男性体内总铁量约为50mg/kg，女性约为
35mg/kg，新生儿约为75mg/kg。总铁量约64%用于合成血红蛋白，32%以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内。
(2)
①血清铁：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的铁称为血清铁。
②未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力。
③血清总铁结合力(TIBS)：血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力。
④转铁蛋白饱和度(TS)：血清铁在总铁结合力中所占的百分比。
(3)在体内未被利用的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式存在。每日仅有少量的铁排出体外，主要肠道排出。
(4)病因：①先天储铁不足②铁渗入量不足③生长发育因素④铁的吸收障碍⑤铁的丢失过多。
(5)缺铁通常经过以下三个阶段才发生贫血：
①铁减少期ID：此阶段内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少;
②红细胞生成缺铁期IDE：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少;
③缺铁性贫血期IDA：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。
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(6)实验室检查：
①外周血象：小细胞低色素性贫血;
②骨髓象：增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。
③血清铁蛋白SF：可敏感的反应体内贮铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标。低于12ug/L提示缺铁。
④红细胞游离原 晽(FEP)：当FEP>0.9umol/L时提示红细胞内缺血。如SF值降低、FEP升高而未出现贫血，这是IDE期的典型表现。
⑤血清铁SI 、总铁结合力TIBC、转铁蛋白饱和度TS:通常在IDA期才出现异常：即SI和TS降低，TIBC升高。
(7)治疗：注射铁剂(二价铁盐)首选。应注意在血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6—8周，以增加铁贮存。输红细胞的适应征：
①贫血严重。尤其是发生心力衰竭者;
②合并感染者;
③急需外科治疗者。贫血愈严重者。每次输注量应愈少。Hb在30g/L以下者，应采用等量换血方法。Hb在30—60g/L者，每次输注浓缩红细胞4—6ml/kg;Hb在60g/L以上者，不必输红细胞。
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