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2022年儿科主治医师考点精讲:小儿过敏性紫癜
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过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之一,本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病,以广泛的小血管炎症为病理基础,皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。以年长儿,尤以学龄期儿童发病者多,最小年龄3个月。以冬春季发病多,夏季少。
一、病因
各种致敏因素,包括感染(细菌,病毒、特别是柯萨奇B型病毒,寄生虫等),食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等),药物(抗生素,磺胺类,解热镇痛剂,镇静止惊药等),花粉,虫咬,预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应,产生自身抗原,继而产生相应抗体,形成抗原抗体复合物,沉着于全身的小血管壁,引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫性疾病。
二、临床表现
发病可急可缓,以急性发病居多。多数患儿发病前1~3周有上呼吸道感染史。可有不规则低热,乏力,头痛等非特异性表现。
1.皮肤症状
皮疹是本病主要的表现,多见于下肢远端,踝关节周围密集。其次于臀部及上肢,也可发生于面部,躯干部罕见。皮疹的形态、色泽可有不同。初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之褪色。继而色泽加深,形成红斑。红斑中心发生点状出血,颜色由粉红色渐变成暗紫色,即为紫癜。紫癜可融合成片。最后色泽变为棕色而消退,不留痕迹。此外,尚有多形红斑和结节性红斑。血管神经性水肿可见于头部、眼睑、唇部、手足、肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛。
2.消化道症状
比较常见,可见于三分之二的患儿,临床称为腹型。腹痛最常见,多为严重绞痛,发生于脐周,也可见于其他部位,四分之三的患儿可有压痛。同时可有呕吐。继而可见血便,严重者为血水样大便。吐血少见。常易误诊为急腹泻,特别在出现皮疹以前,为此而行剖腹检查者不在少数。少数患者可并发肠套叠,偶见发生肠梗阻、穿孔及出血性坏死性小肠炎。
3.关节症状
约半数患儿可有多发游走性关节痛或关节炎,以下肢关节多见。关节周围有皮疹者肿痛更为明显。临床称为“关节型”。关节腔积液多呈浆液性。关节症状多在数日内消失,不遗留变形。
4.肾脏症状
约有三分之一患儿发生肾炎,年龄越小发生越多,可为肉眼血尿或显微镜下血尿。一般出现于紫癜后2~4周,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。临床称为“肾型”。病情轻重不等,轻者居多,重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。
5.其他
混合型病例可有中枢神经系统症状,如昏迷,视神经炎,蛛网膜下腔出血,格林巴利综合征,个别发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常,脑电图在6~20个月恢复正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。偶见并发急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血的报道。
三、治疗
1.一般疗法
急性期应卧床休息。饮食宜用免蛋白、少渣半流,有消化道出血者如腹痛轻、大便潜血阳性可用流食,腹痛重,有肉眼血便者,应禁食。发病前如有细菌感染,应给予有效抗生素治疗,注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者,待症状消失后3个月复学。
2.激素疗法
一般病例无须用激素治疗,激素对紫癜效果不佳。有消化道出血者,可用氢化可的松静脉点滴,症状消失后可改用强的松口服,总疗程为2~3周。对于肾脏病变,激素无显著疗效,可试用免疫抑制剂,环磷酰胺或硫唑嘌呤。甲基强的松龙冲击疗法的疗效有待进一步观察,急进性肾炎表现时可给与甲基泼尼松龙冲击治疗。
3.其他疗法
可给予肝素或低分子肝素抗凝治疗,其作用为减少纤维蛋白在肾小球的沉积和血管内凝血的表现,能降低紫癜性肾炎的发生。未见副作用。静脉滴点山莨菪碱、维生素C有效率达92%。单纯皮肤和关节症状者,应用阿司匹林,可使关节消肿减痛。出现肾功能衰竭或急进性肾炎时可给予血浆置换疗法。
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