2021年儿科主治医师考试高频考点：自身免疫性溶血性贫血的诊断

1.根据Coombs试验阳性的结果，结合患者的临床表现特点，诊断一般不难。但应注意有少数病例Coombs试验可以阴性。诊断成立后，应进一步明确病因，区分是原发性或继发性，明确发病原因，对治疗和预后均有重要意义。1987年上海全国溶血性贫血会议关于AIHA的诊断标准如下：

(1)温抗体型AIHA的诊断标准

1)近4个月内无输血或特殊药物服用史，如直接Coombs试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血。

2)如抗人球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，糖皮质激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血(特别是遗传性球形细胞增多症)，可诊断Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

(2)冷抗体型AIHA的诊断标准

1)临床表现：以中老年患者为多，小儿少见，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发

绀，但一经加温即见消失，除贫血和黄疸外，其他体征很少。

2)实验室检查：轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作含铁血黄素尿;冷凝集素试验阳性，4℃效价可高至1：1000甚至1：16000，在30℃时在白蛋白或生理盐水内，凝集素效价仍很高者有诊断意义;直接Coombs试验阳性，几乎均为C3型。

(3)PCH的诊断标准

1)临床表现：多数受寒后即有发作，表现为寒战、发热(体温可达40℃)、全身无力及腰背痛，随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。

2)实验室检查：发作时贫血严重，进展迅速，外周血有红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞，红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞;反复发作者有含铁血黄素尿;冷热溶血试验阳性;Coombs试验阳性，为C3型。

2.鉴别诊断

(1)温抗体型AIHA须与其他溶血性疾病如遗传性球形红细胞增多症、药物引起的AIHA和肝炎等鉴别。药物(甲基多巴型)引起的AIHA患者有服药史，起病缓慢，自服药开始3～4个月至1年左右才开始出现，一般病情较轻，停药后溶血大多于1～2周即明显减轻;AIHA急性发作时转氨酶可增高，应与肝炎鉴别;一般肝炎无贫血，黄疸属肝细胞性，只要仔细分析，不难鉴别。

(2)冷抗体型AIHA应与Raynaud病、温抗体型AIHA及阵发性寒冷性血红蛋白尿等鉴别。

(3)PCH病需与阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、冷凝集素病以及行军性血红蛋白尿等鉴别。

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